抽絲剝繭探“真兇”，爭(zhēng)分奪秒搶生機(jī)
今年2月份發(fā)現(xiàn)的淋巴結(jié)腫大，反復(fù)發(fā)熱，檢查做了一大堆，也進(jìn)行了淋巴結(jié)穿刺，說(shuō)是壞死性淋巴結(jié)炎，藥淋巴結(jié)增大幾乎每個(gè)人都經(jīng)歷過(guò)，但大部分都是炎癥性淋巴結(jié)增大。隨著炎癥消退，淋巴結(jié)也就變小了。然而27歲的張女士淋巴結(jié)增大已經(jīng)兩個(gè)月之久，卻遲遲不見(jiàn)好，這可把張女士急壞了！
也吃了很多，現(xiàn)在都快2個(gè)月了，為什么還不見(jiàn)好呢？”在紹興市中心醫(yī)院血液科門診，張女士正在向醫(yī)生咨詢。
據(jù)紹興市中心醫(yī)院血液科主任趙建治介紹，壞死性淋巴結(jié)炎是一種良性、自限性疾病，多發(fā)生于年輕女性，可表現(xiàn)為發(fā)熱、疲勞、關(guān)節(jié)疼痛等。淋巴結(jié)腫大、皮疹和脾腫大是最常見(jiàn)的體征。淋巴結(jié)穿刺是診斷壞死性淋巴結(jié)炎的金標(biāo)準(zhǔn)。但是這種疾病有時(shí)候可以合并結(jié)締組織病、橋本甲狀腺炎等自身免疫性疾病，會(huì)影響療效。
然而，趙主任在接診的過(guò)程中發(fā)現(xiàn)了一個(gè)情況，張女士的臉一直紅撲撲的，尤其是鼻翼兩側(cè)！此外，手指皮膚也有瘀點(diǎn)樣表現(xiàn)。“我的臉經(jīng)常這樣，熱的時(shí)候尤其容易發(fā)紅。”張女士解釋到。結(jié)合這些奇怪的表現(xiàn)，趙主任懷疑是其他的疾病導(dǎo)致，于是建議張女士住院治療并排查其他疾病。
令人難以預(yù)料的是，張女士入院當(dāng)天血小板尚有52×109/L，第二天復(fù)查血常規(guī)，驟降至3×109/L。血小板是非常重要的止血細(xì)胞，正常范圍一般是125-350×109/L。但如果血小板降至30×109/L以下，或下降幅度過(guò)大，人體出血風(fēng)險(xiǎn)就會(huì)大大增加。張女士的血小板，僅一天時(shí)間，從52×109降至3×109，說(shuō)明出血風(fēng)險(xiǎn)之高，病情之嚴(yán)重。趙主任趕緊叮囑張女士嚴(yán)格臥床，避免碰撞，同時(shí)予止血藥預(yù)防出血。
那么，血小板為什么會(huì)突然下降呢？病情依然疑云重重……
血小板短時(shí)間內(nèi)急劇下降，皮膚散在瘀點(diǎn)瘀斑，又有反復(fù)發(fā)熱，難道是血栓性血小板減少性紫癜（TTP）？
要知道，這是一種死亡風(fēng)險(xiǎn)較高的罕見(jiàn)疾病，起病急，病情兇險(xiǎn)，預(yù)后極差，如不盡快進(jìn)行血漿置換，病死率高達(dá)80-90%。“但是張女士并沒(méi)有神經(jīng)精神癥狀，也沒(méi)有溶血的表現(xiàn)，而這兩種表現(xiàn)是TTP的典型表現(xiàn)，所以可以暫時(shí)排除在外。”趙主任說(shuō)到，另外一種少見(jiàn)疾病是抗磷脂綜合征——常見(jiàn)于育齡期女性，主要表現(xiàn)為血小板減少、血管栓塞、不明原因流產(chǎn)等，此疾病需進(jìn)一步驗(yàn)證。
張女士輸注了血小板，卻仍無(wú)效果。這種現(xiàn)象，可能是人體內(nèi)存在針對(duì)血小板的抗體，破壞了血小板，也可能是體內(nèi)存在出血或炎癥等，消耗了血小板。無(wú)論哪種原因，都不是醫(yī)生想要看到的情況。那么張女士到底是什么疾病呢？下一步該怎么診治呢？此時(shí)，患者家屬也慌了神……
急性骨髓造血停滯？白血病？急性再障？既然是血細(xì)胞減少，最好還是做個(gè)骨髓穿刺術(shù)明確骨髓情況。穿刺結(jié)果顯示，骨髓細(xì)胞很快凝固了。但是患者外周血部分凝血酶原時(shí)間是延長(zhǎng)的，也就是該患者表現(xiàn)為體內(nèi)高凝，體外低凝情況。根據(jù)張女士淋巴結(jié)腫大、皮疹、血小板減少、凝血時(shí)間延長(zhǎng)等等，趙建治主任最終鎖定這種情況多見(jiàn)于一種特殊自身免疫性疾病——抗心磷脂綜合癥，快速予糖皮質(zhì)激素、輸注血漿等治療。
在排除了白血病等惡性血液系統(tǒng)疾病后，張女士的自身免疫檢查也終于在入院第三天時(shí)出來(lái)了。抗核抗體1：320，抗U1RNP、抗核小體抗體及抗組蛋白抗體均陽(yáng)性，多種抗心磷脂抗體陽(yáng)性。真兇就是自身免疫性疾病，驗(yàn)證了醫(yī)生最初的診斷！
于是，趙主任趕緊加予羥氯喹、環(huán)孢素等調(diào)節(jié)免疫的藥物，并請(qǐng)風(fēng)濕免疫科會(huì)診。最終，張女士被診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并抗心磷脂綜合征。經(jīng)過(guò)一系列專科診治，張女士血小板終于恢復(fù)正常了。“這種疾病癥狀多樣，容易和其它疾病混淆，加重診斷難度，且侵犯全身多系統(tǒng)，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。”趙主任說(shuō)到。
